Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость).

Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.